白塞氏病

(別名狐惑病,眼口生殖器三聯綜合征,色素膜炎)
相關專題
白塞氏病

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現,又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)、白塞氏病。該病常累及神經系統、消化道、肺、腎以及附睪等器官,病情呈反復發作和緩解的交替過程。白塞氏病為自身免疫病。白塞氏綜合征中醫為狐惑病首載于《金匱安略百合狐惑陰陽毒病脈證治》。中醫認為本病屬于“寒瘍”、“陰瘍”范疇,證屬里、寒、虛。

病因

白塞氏病中醫病因病機:

中醫根據本病的特點與臨床表現,結合古文獻的相關論述及現代資料,目前基本認為主要與以下幾個方面的因素有關:

濕毒內蘊 由于感受濕熱毒氣,或恣食膏粱、炙膊、不潔之物,致使濕濁內蘊,日久化熱,或熱病、毒痢、斑疹等溫熱病后,余毒未盡,與濕濁相合,濕熱邪毒壅蒸不得透泄,循經絡上蝕口眼,下注外陰而致潰瘍。毒火熏蒸,擾亂心神,又見神情恍惚,坐臥不安。 

肝腎陰虛 若汗、吐、下太過,或下痢日久,傷津耗液;或為情志所傷,肝郁化火傷陰;或熱病后養息不當,陰液難復;或房勞過度,腎有所虧,以致肝腎陰虧,陰精不足則津液虧損,難以上潤下濡。虛火內灼,上沖肝竅,下出腎竅,而致本病。

白塞氏病的發病原因病機:

本病病因尚不清楚,據研究,與以下幾種因素有關。

1、感染:有報道說,本病與急、慢性病毒感染、細菌感染如鏈球菌、結核桿菌感染,引起的自體免疫異常有關。比如:據國內有關報道,本病患者中,有三分之一過去患過結核病或者正在患結核病,部分病人經過治療結核后,不僅結核治愈,而且白塞病癥狀也有好轉。也有人發現單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關。說明細菌病毒感染與本病有關。

2、遺傳因素:本病有地區性發病傾向,如多見于地中海沿岸國家。對表明人類遺傳特征的物質HLA的研究發現,白塞病患者中HLA-B5陽性檢出率可達60%以上,HLA-B51的陽性檢出率也很高。因此,有人提出,這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是部分白塞病發病的內因或內環境。因為并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51陽性,Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關。

3、微量元素:患者病變組織多種微量元素含量增高,如有機氯、有機磷和銅離子。也有人發現某些微量元素鋅、硒缺乏,可能與本病有關。

4、免疫異常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等自身抗體,血清中免疫復合物陽性率達60%,并與病情活動有關,患者免疫球蛋白增高,淋巴細胞比例失調,血管周圍、腦脊液、血管壁等病損處可見到淋巴細胞、免疫球蛋白、補體等與免疫反應有關的物質,說明本病與免疫失調有密切關系。

癥狀

白塞氏病的相關癥狀有

白塞氏病的常見臨床表現有:

(1)口腔  反復發作的口腔粘膜潰瘍,與復發性阿弗他潰瘍類似。潰瘍始發于舌尖、唇、口底等角化較差區域,數目不等,太小不一,7-14d可自愈,愈合后不留瘢痕,經長短不一的間歇期后又復發。口腔潰瘍是白塞病最常見的首發和必發癥狀。

(2)生殖器  主要為外生殖器潰瘍,多見于大小陰唇、陰莖、陰莖頭、陰囊,形態與口腔潰瘍相似,直徑較大,可達0.5cm左右,因易受感染和摩擦,常愈合較慢,疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向,愈合后可留瘢痕,常反復發作,但間歇期遠大于口腔潰瘍。

(3)皮膚  主要表現有反復發作的結節性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應。最常見而典型的是結節性紅斑,多發生在四肢,尤以下肢多見。紅斑直徑1-2cm,觸痛,一周后自愈,愈后有色素沉著,無瘢痕,7-14d后可再次出現。

(4)眼  病變可分為眼球前段病變和后段病變。前段病變主要是虹膜睫狀體炎、前房積膿、結膜炎和角膜炎。后段病變主要為脈絡膜炎、視神經乳頭炎、視神經萎縮和玻璃體病變、繼發性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區變性、眼球萎縮。開始多為單眼和眼球前段病變,以后發展為雙眼和眼球后段病變。反復發作可造成視力逐漸減退,甚至失明。 

2.少見癥狀

(1)關節  主要累及大關節,與風濕性關節炎癥狀相似,有紅腫熱痛。

(2)心血管系統主要為血管癥狀,男性多發。  

1)靜脈  主要為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞;

2)動脈  主要為動脈炎、動脈狹窄、閉合和動脈瘤;

3)心臟  罕見,可表現為心肌炎、心包病變、心肌梗死、心瓣膜脫垂等。

(3)消化系統  臨床表現以發熱、腹痛、惡心、嘔吐及消化道出血

檢查

白塞氏病可進行以下檢查:

(1)白塞氏眼病檢查:眼底鏡檢查有無視網膜出血;裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎;眼底熒光造影檢查以發現白塞氏病患者早期的視網膜血管病變。

(2)白塞氏針刺試驗:用20號針頭,在無菌條件下傾斜刺入皮膚。觀察:若24或48小時后出現膿瘡或毛囊炎,周圍有一紅圈環繞(紅暈),則為陽性。

(3)腸鏡檢查或下消化道造影:有助于發現腸道潰瘍。

(4)血管造影:若懷疑大血管病變,可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。

(5)血象:白塞氏病患者白細胞正常或稍增多。

(6)血沉:多器官損害的白塞氏病患者常有血沉升高;

(7)結核篩選試驗:因國內不少白塞氏病患者患者的發病與結核有關,需進行胸片、PPD試驗及抗結核抗體等檢查。

(8)某些其他風濕病有類似于白塞氏病的表現,故可進行篩選性自身抗體檢查如抗核抗體和類風濕因子等。

鑒別診斷

白塞氏病需要與下列疾病鑒別:

1 單純性復發性口腔潰瘍:是—種最常見的具有反復發作特征的口腔黏膜潰瘍性損害。多發生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處黏膜好發。最初,口腔黏膜充血(發紅)、水腫(略隆起),出現小米粒大小的紅點,很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍,中央略凹下,表面有灰黃色的苔,周圍有狹窄紅暈。有自發性劇烈燒灼痛,遇刺激疼痛加劇,影響病人說話與進食。一般無明顯全身癥狀。而白塞病是一種全身性疾病,不僅有口腔潰瘍,而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應等。

2. 瑞特綜合征:該病也可有眼結膜炎及葡萄膜炎、關節炎、皮膚黏膜病變,易與白塞病相混淆,但改病陰部潰瘍較白塞病更深,皮疹以蠣殼樣、銀屑病和皮膚角化病為主,系統損害輕,無針刺反應和靜脈炎。

3. 強直性脊柱炎:無口腔潰瘍,常常HLA-B27陽性,嚴重或晚期者可出現脊柱強直,脊椎關節呈竹節樣改變,可與白塞病區別。

4. 克羅恩病:又稱局限性腸炎或階段性腸炎,與慢性非特異性潰瘍性結腸炎通稱為炎癥性腸病。可有眼葡萄膜炎、皮膚紅斑結節、黏膜潰瘍及關節疼痛等,主要表現為消化道節段性的潰瘍或增生,腸道內可呈鋪路卵石樣改變,主要為乙狀結腸的病變,可以由下向上發展至回腸,有人稱之為“倒灌性回腸炎”。病人多有較嚴重的腹瀉,大便為膿血樣。X線或纖維結腸鏡檢查可以輔助診斷,并與白塞病鑒別。 

并發癥

白塞氏病可出現以下常見并發癥:

1、常可伴智力減退、前房積膿、視盤及視神經萎縮,嚴重者可出現癡呆,截癱,顱內壓增高,感覺障礙,膀胱、直腸括約肌功能障礙,小腦性共濟失調等。

2、除口腔、生殖器潰瘍所造成的劇烈疼痛外,眼部損害失治誤治65%的病人可致失明;血管損害,形成動脈栓塞、動脈瘤等可因動脈瘤破裂造成大出血危及生命;神經系統損害是比較嚴重的并發癥,出現中樞神經損害者死亡率明顯增高,可達死亡病例的2/3,幸存者易有神經性后遺癥,且常較嚴重。

3、其他象嚴重消化道潰瘍者可并發腸穿孔及腹膜炎;肺部損害者可因肺內小動脈瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等,也是較為嚴重的病變。

分型

根據白塞氏病的病因病機,在中醫上一般分為以下幾型:

1、濕熱火毒型

證見:口腔、外陰潰瘍,潰破處顏色鮮紅,灼熱疼痛,甚至糜爛腐臭。兩目紅腫疼痛,視物不清。伴發熱,口苦咽干,心煩易怒,坐臥不安,口臭便秘,小溲黃赤。舌質紅,舌邊潰破,舌苔黃膩,脈象滑數或弦數。

2、陰虛火旺型

證見:病情纏綿,口腔、外陰潰瘍反復發作,瘍面暗紅,潰爛的痛,目睛干澀羞明,視物不清。同時見有午后低熱,手足心熱,煩躁不安,頭暈耳鳴,失眠多夢,腰膝酸軟,面部潮紅,小便短赤,大便燥結,舌質紅少津,或見裂紋。舌苔薄白,或少苔,或光剝苔,脈弦細數。

3、脾腎陽虛型

證見:病程遷延已久,口腔、外陰潰瘍此愈彼發,久難愈合,或屢愈屢發。患處呈淡紅色,瘡面平塌凹陷,痛勢不甚,綿綿不絕,兩眼干澀而痛,兼見頭昏頭重;倦怠乏力,面色蒼白,飲食納少,腰膝冷痛,畏寒面浮,下肢浮腫,大便溏薄,小便清長。苔薄質淡,邊有齒痕,脈沉細無力。

中醫治療

 白塞氏病的中醫治療方法:

 1、肝腎陽虛型

[主證]口腔反復發作,雙眼發紅,視力減退,下肢出現紅斑結節,頭售目眩,手足心熱。舌質紅,舌苔薄白,脈沉弦細。

[辯證]肝腎陽虛,濕熱內蘊。

[治法]滋補肝腎,清熱除濕。

[方藥]解毒養陰湯藥加減(古方中醫療法)

2、濕熱型

[主證]口腔潰瘍及服部疾患已愈,唯**有數塊大小不等的潰瘍,表面顏色暗淡,有少量膿性分泌物,外陰紅腫疼痛,行走困難,咽干、口苦。舌體胖、質微紅,苔白,脈沉遲。

[辯證]濕熱下蘊蒸,外感毒邪。

[治法]除濕清熱解毒(古方中醫療法)
   3、脾虛型

[主證]體質消瘦氣短懶言、食谷不化、納少、便溏、脈沉細舌質淡、體胖有齒痕苔白或膩、口舌生瘡或外陰潰瘍。

[辯證]脾虛濕盛,桑感毒邪。

[治法]健脾除濕解毒。

預防

白塞氏病的預防和護理:

1、平常應注意做到心平氣和,不要生氣發怒,消除不良刺激,患病期間多注意休息,平常也應保證充分的睡眠。

2、白塞氏病是慢性疑難病,易反復發作,患者應認識到該病的長期性,頑固性,避免情緒低落,心情煩躁.應樹立信心,堅持治療,戰勝疾病。

3、以科學的態度正確認識疾病,該病雖然臨床表現多變,病程纏綿遷延.但除少數重癥患者外,如能及時積極治療,多數患者預后良好.所以,既不要掉以輕心,又不要悲觀失望,須配合積極治療,盡可能盡早控制疾病,減少復發,防止疾病進一步的發展而損害內臟。

4、白塞氏病的病程比較長,而且癥狀累及多系統的病變,容易引起患者的恐慌和其他的一些不良情緒。白塞氏病與病人的精神狀態,情緒有較大的關系.精神壓抑,焦慮,緊張,情緒不穩定容易加重病情,因此患者要注意精神調攝,消除緊張與焦慮的情緒。

禁忌

白塞氏病患者生活中應注意:

一、日常心態要平穩,凡事不要太較真,與不順心之事要和人進行交流溝通不要悶在心中,保持樂觀的情緒。

二、工作、學習要有計劃安排好,作息規律化,保證充足睡眠,避免開夜車熬夜工作特別是娛樂。

三、病情發作期不食用以下食物:辣椒、生蔥、生蒜、油炸、燒烤、狗肉、羊肉、蝦類、炒制花生瓜子、橘(桔)子、菠蘿、桂圓、荔枝。

四、適宜食用以下食物:瘦豬肉、雞肉、雞蛋、豆制品、時令蔬菜、蓮藕、蘋果、西瓜、冬瓜、西紅柿、紅豆 薏苡仁粥(五谷雜糧粥)。

五、天氣變化季節交替時注意保護避免感冒,因為感冒極易加重病情或者引起病情反彈。

六、眼部疾病發作期可佩戴茶色眼鏡外出。

七、有外陰潰瘍現象已婚者應注意房事,沒有潰瘍者也需適量節制。

白塞氏病患者生活中飲食應注意:

1.白塞氏病口腔損害的飲食原則以清淡為宜,少量多餐,高維生素,高熱量、高蛋白、易消化無渣流質飲食,少食辛辣刺激性的食物。

2.不吃油炸燒烤以及過于肥膩的豬肉,不吃牛肉、羊肉、狗肉、驢肉及姜、蔥、蒜特別是辣椒等辛辣刺激之品,煙酒能助溫釀熱,須戒煙、忌酒。

3.白塞氏病口腔損害發生變化時不要吃過硬或溫度過高的食物。在口腔潰瘍期給予流質飲食,如牛奶、肉湯等,避免過硬、過熱及刺激性食物,以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛,同時應鼓勵患者少量慢食,增加營養,增強體質,促進恢復。

所屬部位

頭項

所屬分科

疑難病 皮膚性病科 眼科 婦科 內科
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